Fibrosis Quística también conocida comó mucoviscidosis

Publicado el Por Notimundo
Fibrosis quística también conocida comó mucoviscidosis

Fibrosis Quística se diagnostica habitualmente por la “prueba del sudor”.

La Fibrosis Quística (FQ), también conocida comó mucoviscidosis, es una seria enfermedad hereditaria que se manifiesta a lo largo de la vida en uno de cada 5.000 recién nacidos. La afectación más importante se produce en el aparato digestivo y sobre todo en los pulmones.

El origen de todos los problemas está en una mínima alteración genética que hace que los afectados produzcan un moco excesivamente espeso y viscoso; que tapona los pequeños conductos del organismo.

Este tipo de conductos propicios a la obstrucción, son especialmente abundantes en los pulmones (bronquios y bronquiolos); y en el aparato digestivo (páncreas, hígado, etc.).

Las manifestaciones de la enfermedad, que son variables de un niño a otro; pueden aparecer desde que son muy pequeños o bien, con más frecuencia, van surgiendo con el paso del tiempo.

Inicialmente la afectación y los síntomas pueden ser predominantemente digestivos; (aumento de la grasa en las heces por insuficiencia pancreática, desnutrición, etc.) pero finalmente suelen predominar los síntomas respiratorios; en forma de infecciones pulmonares de repetición, cuadros de alergia respiratoria y daño pulmonar progresivo.

La enfermedad se hereda cuando tanto el padre como la madre son portadores; aunque no presenten la enfermedad, si el gen anómalo del padre y de la madre coinciden en el hijo o hija (1/4 de probabilidades en cada embarazo); éste o ésta sí padecerá la enfermedad.

La FQ se diagnostica habitualmente por la “prueba del sudor”; pues las personas afectadas producen un sudor con una elevada cantidad de sal con respecto a la población sana.

La detección precoz ante la sospecha de FQ es fundamental, pues la evolución futura de la enfermedad; está en gran parte condicionada por lo temprano que sea su diagnóstico y el establecimiento inmediato de las medidas terapéuticas adecuadas a cada caso.

El trasplante de pulmones puede ser la última solución en algunos casos concretos. No obstante, hay grandes esperanzas depositadas en posibles soluciones futuras; comó el tratamiento sustitutivo inoculando la proteína transportadora deficitaria, la terapia génica y en el tratamiento con “células madre” pluripotenciales modificadas.